Sua Alteza o Aga Khan sucedeu o seu avô, Sr. Sultan Mahomed Shah Aga Khan, como Imam dos Muçulmanos Shia Ismaili em 1957, com 20 anos de idade. Desde então, tem feito imensos esforços para contribuir para a melhoria da qualidade de vida das populações mais vulneráveis, enfatizando a perspetiva do Islão como fé que ensina compaixão e tolerância e que coloca a dignidade humana acima de tudo.

Em reconhecimento dos seus excecionais esforços e contributos para o desenvolvimento humano e a melhoria das condições sociais das sociedades em geral, o Aga Khan tem, nas últimas seis décadas, recebido vários títulos honorários, condecorações e prémios, atribuídos por instituições e nações do mundo inteiro.

O Imamat Ismaili é um mandato hereditário sucessorial desde o primeiro Imam, Hazrat Ali, primo e genro do Profeta Maomé (que a paz esteja com ele e com a sua família), que era casado com Hazrat Bibi Fatimah-az-Zahra, filha do Profeta e a única dos seus filhos a chegar à idade adulta. Sua Alteza o Príncipe Karim Aga Khan é o 49.º Imam nesta linha de sucessão. 

Refletindo o pluralismo do mundo muçulmano em geral, os Ismailis são uma comunidade com uma enorme diversidade dentro do ramo Shia do Islão, com as suas próprias tradições etnogeográficas e linguísticas. Estão unidos pela sua crença num Imam do Tempo hereditário, vivo, descendente do Profeta Maomé (que a paz esteja com ele e com a sua família).