As actividades da Fundação em Portugal vão desde a pesquisa pioneira à intervenção programática inovadora nas áreas da educação de infância e nas respostas à exclusão social e pobreza urbana.A AKDN conta com uma presença activa de várias décadas no país, tendo iniciado a sua actividade com a Fundação Aga Khan Portugal, que actua desde 1983, tendo sida em 1996 oficialmente reconhecida, por decreto-lei (nº 27/96 de 30 de Março), como uma Fundação Portuguesa. As actividades da Fundação em Portugal vão desde a pesquisa pioneira à intervenção programática inovadora nas áreas da educação de infância e nas respostas à exclusão social e pobreza urbana. Através de iniciativas que buscam a criação, desenvolvimento e capacitação de grupos comunitários, em especial de crianças e jovens em risco, a Fundação Aga Khan tem actuado no alívio da pobreza em contextos urbanos, ao trabalhar para que imigrantes e outros grupos marginalizados possam integrar a sociedade e contribuir para a mesma. Nos sectores da saúde e da educação, a Fundação tem também promovido a introdução de novos modelos curriculares de educação pré-escolar, através do seu apoio à Associação Criança.
O Governo Português e a AKDN têm igualmente trabalhado juntos ao nível internacional. Agências do Estado Português têm estado a colaborar na implementação do Programa de Desenvolvimento Rural da Costa Litoral de Cabo Delgado, promovido pela filial em Moçambique da Fundação Aga Khan Portugal, nas zonas a Norte do país, bem como num programa que visa capacitar as organizações da sociedade civil e melhorar as competências técnicas e qualificações de profissionais. No Afeganistão, Portugal tem apoiado os esforços da AKDN no reassentamento de pessoas deslocadas. De forma similar, e em Timor-Leste, Portugal apoiou a FOCUS Assistência Humanitária, uma afiliada da AKDN, na assistência a Timorenses afectados por enormes distúrbios civis. A FOCUS actualmente conta com unidades no Canadá, Europa, Índia, Paquistão, Estados Unidos da América e Afeganistão, sendo a unidade europeia (Focus Europa) uma Fundação Portuguesa desde 1995. Em Portugal, como reconhecimento pelo trabalho desenvolvido em Seia, um dos municípios mais afectados pelos fogos de Verão, a FOCUS foi condecorada, em Julho de 2007, com a Campânula de Mérito e Dedicação Municipal.
Em Dezembro de 2005, o Governo Português e o Imamat Ismaili assinaram um Protocolo de Cooperação, assinalando as suas intenções comuns e estabelecendo um enquadramento para o trabalho em prol da melhoria da qualidade de vida de populações vulneráveis em Portugal e nos países de língua e expressão Portuguesa em África e na Ásia. Na ocasião, Sua Alteza o Aga Khan foi agraciado com a Grã-Cruz de Cristo. Em Fevereiro de 2006, a Universidade de Évora conferiu a Sua Alteza o Aga Khan o Doutoramento honoris causa pelos seus “serviços materiais e espirituais à Humanidade".
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